Club Medico-chirurgical au CH Taroudant

Le mucocèle appendiculaire propos d'un cas

Attouchi boujemaa*  Elhanafi Youssef**

tiré à part: Attouchi boujemaa

* service de chirurgie A CHP Taroudant

** réanimation anesthésie

 RESUME

  L' auteur rapporte un cas de mucocèle appendiculaire bénin chez une patiente de 22 ans. Le tableau clinique était celui d’un syndrome pseudo-tumoral de la fosse iliaque droite faisant égarer le diagnostic vers un plastron appendiculaire par la découverte d'une masse. Une appendicectomie simple a été réalisée sans complications avec un recul d'un ans . La revue de la littérature donne l’occasion d’étudier sa physiopathologie, les signes échographiques et tomo-densitométriques pouvant conduire à un diagnostic précoce.

 M o t s - clés : plastron appendiculaire, imagerie,mucocèle appendiculaire, .

ABSTRACT

  The authors report a case of appendiceal mucocele in a patient Benin 22. Table clinical syndrome was that of a pseudo-tumor of the right iliac fossa which mislead the diagnosis to a appendix mass by the discovery of a mass. A simple appendectomy was performed without complication with a decline of one. The literature review provides an opportunity to study the pathophysiology, signs Exch-tomo-densitometric Geographical and may lead to early diagnosis.

  Keywords: appendix mass, imaging, appendiceal mucocele.

  INTRODUCTION

   La mucocèle appendiculaire ou tumeur mucosécrétante appendiculaire est une affection rare, définie comme une dilatation kystique de la lumière de l’appendice à la suite d’une accumulation intraluminale de sécrétions mucineuses, translucides, gélatineuses, pouvant toucher soit la totalité de l’organe, soit un segment le plus souvent distal. Sa pathogénie est discutée, le diagnostic est presque toujours peropératoire, l’imagerie joue maintenant un rôle important dans le diagnostic. De la nature histologique dépend la thérapeutique. Celle-ci va de la simple appendicectomie dans les formes bénignes, à l’hémicolectomie droite pour cancer dans les mucocèles malignes. On rapporte un cas colligé dans le service. Nous essayerons de dégager les différents moyens diagnostiques et les aspects anatomopathologiques dont découle la thérapeutique.

  MATERIEL ET METHODE

   Notre étude concerne un cas de mucocèle appendiculaire colligé dans le service de chirurgie A du centre hospitalier provinciale de Taroudant.

  L'âge de notre patiente est de 22 ans, sans antécédents pathologique particulier, La symptomatologie clinique est dominé par des douleurs à prédominance au niveau de la fosse iliaque droite avec découverte d'une masse à ce niveau profonde mal limité légèrement douloureuse ; le syndrome appendiculaire est complété par la présence de fébricule et une hyperleucocytose. l'imagerie échographique a montré la présence d'une masse d'allure kystique au niveau de la région de la fosse iliaque droite suspectant  le diagnostic  d'un abcès appendiculaire en premier lieu. ( figure 1 - 3 )

   Notre patiente a été opérée en urgence

   incision de McBurney droite , découverte d'une masse rétrocoecale oblongue sous séreuse, faisant 12 cm sur sa longueur sur 5 cm de diamètre

 fermeture première de la base de l'appendice sans  ouverture de la séreuse et  décollement en bloc de la masse.( voir photos ) . avec une base saine permettant une appendicectomie sans difficulté devant l’intégrité la paroi de la M.A., le reste de l’abdomen étant propre

fermeture suites opératoires:simple Sorte à J+ 3

 RESULTATS

  Le mucocèle appendiculaire sans pseudomyxome péritonéale

  L'age est de 22 ans , sexe fiminin

  l'examen clinique retrouve une masse de la fosse iliaque

  La biologie a mis en évidence une hyperleucocytose

  L'échographie : formation liquidiènne bien limitée, évoquant un abcès appendiculaire

  La malade à été opérée , en per opératoire on conclu dèja à un mucocèle appendiculaire, confirmé par l'examen anatomo-pathologique.

  L'évolution post opératoire est satisfaisante.

 DISCUSSION

 Le mucocèles appendiculaires sont rares, représentant 0,2 à 0,6% des pieces d'appendicectomies. Souvent c'est une pathologie de l'adulte, au delà de 50 ans, l'âge moyen danss les différentes séries est de 50 à 60 ans, le sexe ration est variable mais il semble que l'atteinte est plus fréquente chez la femme.( )

Au plan physiopathologique

La classification des M.A. en 2 groupes :
- M.A. bénignes, secondaires à une obstruction de la  lumière appendiculaire et,
- les M.A. liées à un adénocarcinome muco-sécrétant a  été à la base de 2 théories (1, 2, 3, 5, 7):

Théorie obstructive : les M.A. sont dues à une accumulation de mucus en amont d’une sténose de la lumière appendiculaire. Histologiquement, en réponse à l’obstruction, la muqueuse devient hyperplasique et hyper-sécrétant e. Des changements dégénératifs progressifs surviennent avec ap p a rition de cellules cuboïdes. La paroi ap p e n d i c ul a i re devient at rophique et peut être remplacée ultéri e u rement par du tissu conjonctif. Si une perfo ration surv i e n t , une effusion de mucus s’écoule autour de l’appendice.
Théorie néoplasique : la tumeur est responsable d’une hypersécrétion de mucus qui s’accumule dans la lumière appendiculaire. Ces tumeurs muco-sécrétantes se divisent en 3 groupes :
-  hyperplasie muqueuse : l’appendice est normal ou légèrement dilaté avec une muqueuse amincie.
Histologiquement les lésions sont limitées à la muqueuse et arrangées en structures papillaires fines sans atypies ni  mitoses,
-  cystadénomes mucineux : l ’ appendice est dilaté par le  mucus et la lumière est tapissée par un épithélium mucosécrétant unistratifié. Des formations papillaires peuvent exister, mais l’épithélium est habituellement plat.
Certains degrés de dysplasie peuvent être retrouvés associées à des atypies ou des mitoses,
-  cystadénocarcinome mucineux : macroscopiquement, les
lésions ne sont pas diff é rentes de celles des cystadénomes mucineux. Un haut degré d’atypies cellulaires et de mitoses n’est pas suffisant pour établir le diagnostic de  malignité et 2 autres critères sont nécessaires : l’envahissement conjonctif par les cellules néoplasiques et la pré-
sence de cellules néoplasiques dans l’épanchement  muqueux intra-péritonéal.