Club Medico-chirurgical au CH Taroudant

les dilatations kystiques congénitales du cholédoque; série de 5 cas

Attouchi.B

Service de chirurgie viscérale et digestif ; centre hospitalier provinciale

المركز الإستشفائي الإقليمي المختار السوسي بتارودانت

Blalia, 83000,Taroudant

e mail: boujemaa1962@hotmail.com

                                                      RÉSUMÉ

  l' auteur rapporte 5 cas de dilatations kystique du cholédoque ( DKC ), 1 cas chez une fille de 16 ans la clinique est dominé par la survenue d'un ictère cholestatique accompagné de douleurs.

 les 4 autres cas, se sont des femmes adultes chez lesquelles le DKC est  révélé en per opératoire.

  le diagnostic a été rapporté grâce à l'échographie et la tomodensitométrie chez la fille.

  Pour les autres cas, le diagnostic été rapporté en per opératoire.

 Le traitement en est une exérèse suivi d'anastomose bilio-digestive pour 3 cas; les 2 autres cas ont bénéficiés d'une anastomose kysto-dudénale. La mortalité est nulle. Les suites lointaines sont simples.

  Le diagnostic de DKC est essentiellement radiologique et basé sur le couple echographie-tomodensitométrie, et la confirmation est per opératoire par la cholongiographie.

  La résection de kyste suivi d'une anastomose hépatico-jéjunale en Y selon ROUX, est le seul traitement permettant de guetter la survenue d'une cirrhose biliaire secondaire et bien sur la cancérisation.

       Mots clés: ictère - dilatation kystique du cholédoque -anastomose hépatico-jéjunale

                                                               SUMMARY

   The author report a Five cases of choledochal cysts it is a girl a age is 16 years. Old the most clinical presentation is jaunice be accompanied by pain, the diagnosis to been reported through the ultrsound and CT scan. The treatement has consisted in a resection followed are marked by a heamoperitonium. The mortality is zero and a suites distant are simple.

   The diagnosis of DKC is essentially radiological is based on couple ultrasound-TDM, and the confirmation is introperative by cholongiographie.

   The resection of the cyst followed by a anastomosis hepatico-area in Y according ROUX, and the only treatement to watch the occurrence of a secondary biliary cirrhosis and of course the cancer. 

     Keywords : icter - dilatation cysts duct - anastomosis hepatico-area

        INTRODUCTION 

        Le kyste du cholédoque est une lésion des voies biliaires. c'est une malformation rare.

        Son diagnostic clinique est basé sur l'identification de la triade de BONHEIM:

       - Masse épigastrique

       - Ictère

       - Douleur

       qui ne sont pas souvent associées. L'appuie du couple d'imagerie: échographie-scanner est précieux.

      Son éthiopathogénie est encore mal élucidé 

       L'exérèse suivie de la dérivation bilio-digestive, est la seule alternative efficace pour éviter l'évolution inéluctable vers la cirrhose biliaire secondaire et le cholangiocarcinome.

MATÉRIEL ET MÉTHODE

     Notre étude est basé sur l'étude de cinq cas de dilatations kystique du cholédoque colligés au service de chirurgie viscérale et digestif au centre hospitalier provinciale de Taroudant:

 le 1er cas: il s'agit d'une patiente,admise au service de chirurgie digestive et générale au centre hospitalier provinciale de Taroudant au Maroc.

     Il s'agit d'une fille âgée de 16 ans, admise pour un syndrome douloureux chronique  de l'hypochondre droit à type colique hépatique évoluant depuis 12 ans

   L'interrogatoire révèle la notion d'ictère dans la petite enfance;

   L'examen physique chez cette malade en bonne état générale, apyrétique, normotendu, sans anémie clinique, ictère conjonctivale, signes négatives:

    - pas d'HTP

   - pas de vésicule palpable

    L' échographie suspecte deux diagnostics:

      - kyste hydatique du foie type 1

      - dilatation kystique du cholédoque

   Le scanner confirme le diagnostic de dilatation kystique du cholédoque dans sa forme fusiforme sans dilatation intra hépatique ( voir photo ).

  Le bilan préopératoire effectué est sans particularité surtout la phosphatase alcaline et les transaminases.

   La malade est opérée le 22/03/2007. l'incision est une sous costale droite, l'exploration met en évidence:

      - foie est d'aspect normale

      - dilatation fusiforme avec un diamètre de 7 cm du cholédoque

      - dilatation du canal caustique et de la vésicule biliaire qui ne contient pa de calculs.

  La cholongigraphie per opératoire n'a pu être réalisée.

  La cholésytectomie avec exérèse totale  du kyste  s'est faite  sans  incidents  technique depuis le canal hépatique  commun  jusqu'au  l'extrémité  inferieur  du  cholédoque,  puis  confection  d'une  anastomose hepatico-jéjunale trans mésocolique sur anse montée en Y selon la technique de ROUX.( photo ).  Les suites opératoire ont été marqué par la survenue d'une fistule biliaire qui s'est taris rapidement.

 Le 2eme cas: patiente de 45 ans, admise dans un tableau de cholécystite aigue avec surtout à l'echo: image en faveur d'hydrocholécyste.

  Opérée, et découverte d'un dilatation fusiforme du cholédoque accompagné d'une augmentation du diamètre du cystique.

 Le 3eme cas: patiente de 38 ans, admise pour kyste hydatique du foie de type 1; découverte d'une dilatation fusiforme du cholédoque.

 Les 2 patientes ont bénéficiées d'un traitement radicale: résection totale du kyste et anastomose hépatico-jéjunale à la ROUX; les suites post opératoires sont simple.

 Le 4eme cas: patiente de 32 ans; présentant un tableau fait de douleur de l'hypocondre droit accompagné d'un subictère et contexte de fièvre à 38°; le bilan révèle une hyperleucocytose minime; l'échographie parle de vésicule multilithiasique.

 On per opératoire: découverte d'une dilatation fusiforme du cholédoque;

réalisation d'une cholécystectomie et dérivation kysto-duodénale; les suites ont été simples.

 Le 5eme cas: patiente âgèe de 55 ans  ( opérée le 29/5/2011)

   DISCUSSION

     Organogénèse:

    Les voies biliaires naissent d'un bourgeon ventral de  l'intestin primitif (1).

     Ce  bourgeaon se bifurque est la partie crâniale donne deux ébauches:

      - les voies biliaires hautes 

      - la voie accessoire. 

    La disposition définitive est obtenue après la rotation des éléments développés à partir du diverticule duodénale antérieur.
Les dilatations kystiques de la voie biliaire principale bien que rares sont de loin les plus fréquentes des anomalies intéressant le calibre de la voie biliaire principale.

Fréquence, âge et sexe

YAMAGUCHI retrouve 1,4% dans sa revue de littérature japonaise.
  En fait La maladie peut se déclarer à tout âge, mais elle est rencontrée volontiers chez l’enfant et l’adulte jeune et plus de la moitié des cas sont découverts avant 16 ans, et seulement
8 % des cas après 40 ans (7).  3 cas  de notre série étaient des femmes dont l'âge appartenait aux troisième décennie .

Circonstances du diagnostic

En 10 ans (2000-2010) nous avons enregistré 5 cas  de dilatations kystique du cholédoque.

Cette dilatation kystique peut rester asymptomatique et de découverte fortuite (1), ce qui pourrait expliquer que la plus jeune des patientes soit restée asymptomatique jusqu’à l’âge de 16 ans bien qu’elle ait signalé un ictère dans la petite enfance.

 nous avons en fait relevé 4 cas, toutes étaient anictériques,

La triade de BONHEIM, associant douleur abdominale, ictère, masse sous costale droite, décalage thermique n’est présente que dans 20 % des cas (9).
Le plus souvent, la symptomatologie clinique est réduite à des douleurs abdominales dans 60 % des cas, et un ictère cholestasique dans 70 % des cas, ce qui explique encore la difficulté du diagnostic. La survenue d’une angiocholite témoigne déjà d’une complication de la dilatation kystique longtemps supportée, comme le cas de nos quatre dernières malades.

Examens paracliniques

   Les opacifications directes des voies biliaires en particulier la cholangiographie rétrograde par voie endoscopique est un examen fiable qui permet de rattacher l’ictère à sa cause et peut montrer la malformation des voies biliaires (6).
   L’échographie hépato-biliaire peut montrer la nature liquidienne de la masse indépendante de la vésicule biliaire. Souvent d’interprétation difficile , plus évocateur lorsqu’elle montre une dilat ation de la voie biliaire principale .
  La T. D.M. met en évidence une tumeur liquidienne bien limitée située entre la confluence portale et le duodénum.
Le cholangio-scanner retardé peut confirmer l’origine biliaire de cette tumeur liquidienne (11). Vu la rareté de l’in fection et la non-spécificité des signes cliniques, le diagnostic ne peut être fait qu’au cours de la laparotomie ( les 4 derniers cas ).
  La cholangiographie per- opératoire est indispensable, elle donne des renseignements sur l’état des voies biliaires intra-hépatiques, sur la taille et l’étendue du kyste et la partie terminale du cholédoque (9) (photo) et apporte par conséquent le diagnostic définitif. Elle permet également de classer le type. Pour nos deux cas, le diagnostic de dilatation kystique n’a été apporté avec certitude qu’à l'exploration  per-opératoire.

L’évolution spontanée est défavorable, marquée par la survenue d’un abcès hépatique et la cirrhose biliaire secondaire à plus brève échéance due à la choléstase et l’infection (10).
Le risque de cancérisation est de 28 % (5), c’est ainsi que NAGORMEY (6) considère que la dilatation congénitale du cholédoque comme un état pré-cancéreux. Nous regrettons de n’avoir pas fait la résection pour  deux de nos malades.
Les dilat ations kystiques du cholédoques sont classées en 5 types par TODANI  complétée par FLANIGAN.

Type I : Dilatations kystique et congénitale du cholédoque
             la = Dilatation fusiforme
             Ib = “ Sacciforme
             Ic = “ diffuse ou cylindrique
Type II : Dilatations sacciforme et latérale du canal biliaire avec un pédicule court et étroit
Type III : Cholédococèle
Type IV : Des dilatations kystiques intra hépatiques peuvent être associées aux dilatations kystiques du cholédoque :
IVa = avec dilatation intra hépatique
IVb = sans “ “ “
Type V : Dilatations kystiques de Caroli-limitée aux voies intra hépatiques.

 Cette classification peut être illustrée : clic ici

Selon cette classification, tous nos malades  était du type Ia.
L’étiopathogénie est très discutée. ROUX (8) pense que la dilatation est due à une achalasie du segment inférieur du cholédoque.
Selon BABITT, les malformations seraient la conséquence d’une anomalie d’abouchement de la voie biliaire principale et du wirsung qui réalisent un canal commun et qui va inhiber le développement des mécanismes sphinctériens en ayant comme conséquences principale: le reflux des secrétions biliopancréatiques est par la suite causera 2 effets:

       ----  la fibrose et l'épaississement de la muqueuse cholédociènne

       ---- la dilatation du cholédoque cad DKC.

 ces deux effet tout en passant vers la  chronicité sur laquelle s'ajoute le facteur inflammation et infection entrainant le passage au stade de malignité dans 28% des cas.

D’autres auteurs (10) évoquent un défaut de développement épithélial, la partie supérieure se développe anormalement alors que la par tie inférieure reste relativement rétrécie.

  La classification de KIMURA fait par l'association: dilatation kystique et le type d'anomalie de la jonction bilio-pancréatique( AJBP):

                   - type 1: union entre le Wirsung et le cholédoque: 5%

                   - type 2: union entre des deux canaux par un canal commun: 95%

              * Kimura K Am J Roentgenol 1977; 128: 571-577

             illustration: clic ici

Traitement

Le traitement des DKC ne peut être que chirurgicale.
Le drainage externe en cas d’angiocholite sévère ou en cas de grossesse peut être proposée comme solution provisoire.
Le drainage interne (kysto-duodénostomie ou kys to - jéjunostomie) est une intervention simple mais déconseillée pour trois  raisons:

     °  de la réapparition des symptômes,

     ° la fréquence des ré-interventions 

     °  le risque de cancérisation.

 Du fait que la dilatation kystique du cholédoque est considéré actuellement comme une lésion précancéreuse, le traitement radicale préconisé actuellement est la résection totale du kyste depuis le confluent hépatique supérieure jusqu'au confluent bilio-duodénale inférieure avec anastomose hépatico-grêlique, après confection d'un montage jéjunale en Y selon la technique usuelle de ROUX .

C'est l’intervention de choix quand elle est réalisable les résultats de l’excision de la malformation sont bons. Des incidents peuvent émailler les suites post-opératoires tels
que le lâchage anastomotique et les sténoses de l’hépaticojéjunostomie.
Le choix de la technique dépend :

    +  de l’âge du malade

     + de son état général,

     + la sévérité de l’angi o cholite

     + du type du kyste,

     et opte pour le geste le moins dange reux pour le malade pour une affection bénigne.
Nous avons préféré pour  deux malades la simplicité du geste par dérivation hépatico-dudénale  laissant le kyste afin d’éviter de traumatiser le parenchyme pancréatique,
l’artère hépatique, la veine porte.

   CONCLUSION

 Les dilatations kystiques du cholédoques sont rares, leur diagnostique doit être toujours à l'esprit devant une symptomatologie fruste, tout en s'aidant du couple échographie-scanner pour l'étayer.

  Le seule traitement radicale, est la résection totale du kyste suivie d'une anstomose hépatico-jéjunale à la Roux, pour prévenir justement un éventuelle cancer, et une  l'angiocholite à répétition.

 Références bibliographiques